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La fibrosis quística es una enfermedad multiorgánica que afecta principalmente a los aparatos respiratorio y digestivo. Se debe a una mutación genética que provoca la producción de moco excesivamente espeso. Este moco cierra los bronquios y conduce a infecciones respiratorias recurrentes, obstruye el páncreas e impide que las enzimas pancreáticas lleguen al intestino, por lo que los alimentos no pueden ser digeridos y asimilados. Aunque el grado de afectación también difiere mucho de persona a persona, la persistencia de la infección y la inflamación pulmonar, que causa el deterioro progresivo del tejido pulmonar, es la principal causa de morbilidad en los pacientes con FQ. Las manifestaciones típicas de la enfermedad son:

  • dificultad para digerir grasas, proteínas, almidones
  • deficiencia de vitaminas liposolubles
  • pérdida progresiva de la función pulmonar

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