La fibrosi cistica è una patologia multiorgano, che colpisce soprattutto l’apparato respiratorio e quello digerente. È dovuta ad una mutazione genetica che determina la produzione di muco eccessivamente denso. Questo muco chiude i bronchi e porta a infezioni respiratorie ripetute, ostruisce il pancreas e impedisce che gli enzimi pancreatici raggiungano l’intestino, di conseguenza i cibi non possono essere digeriti e assimilati.
Seppure il grado di coinvolgimento differisca anche notevolmente da persona a persona, la persistenza dell’infezione e dell’infiammazione polmonare, che causa il deterioramento progressivo del tessuto polmonare, è la maggior causa di morbilità nei pazienti FC.
Le manifestazioni tipiche della malattia sono:
-difficoltà nella digestione dei grassi, proteine, amidi
-carenza di vitamine liposolubili
-perdita progressiva della funzione polmonare.